Как проявляется и лечится синдром Нельсона

Синдром Нельсона является своеобразным осложнением терапии болезни Иценко-Кушинга. Возникает чаще через 6 лет с момента двустороннего удаления надпочечных желез. Ему особенно подвержены молодые прооперированные пациенты.

Наличие исходно существующей опухоли является самым важным условием для появления этой патологии. Адренокортикотропный гормон (АКТГ) у пациентов после операции вырабатывается в постоянно высоких количествах, вне зависимости от необходимости в нем, а аденома имеет свойство быстро расти.

Самый первый и типичный признак – это потемнение кожных покровов: открытые участки тела, складки приобретают темно-коричневый цвет с фиолетовым оттенком. Второй –необычно высокая потребность в гормонах для заместительной терапии. С этим связано развитие адреналовых кризов при малейшем перенапряжении или даже на фоне полного благополучия.

Криз бывает относительно легким – нарастает слабость, снижается аппетит, появляется ломота в костях, суставах, снижается давление крови. Тяжелее протекают внезапные «большие» приступы: тошнота, рвотные позывы; боль в животе, понос; слабость достигает такого уровня, что больной не может двигаться; нарастают мышечные и суставные боли; повышена температура до 40 градусов; обморочные состояния, сосудистый коллапса из-за резкого падения давления.

Осложнения болезни: растущая вверх аденома гипофиза приводит к нарушениям зрения, выпадению боковых полей, снижению четкости предметов, бывает двусторонняя слепота. Если растет вперед, то страдает обоняние и психика, при боковом отекают веки, глазное яблоко смещается кпереди, появляется односторонняя слепота и головная боль. Прорастание нижних тканей изменяет голос (гнусавый) и затрудняет глотание. Наиболее тяжелый вариант – переход на задние части мозга. У больных обнаруживают признаки стволовых нарушений, патологические рефлексы, глотание становится почти невозможным. При кровоизлиянии в ткань опухоли появляется резкая головная боль, подает давление, возникает тошнота, рвота, нарушается двигательная активность и чувствительность.

Диагностика начинается с определения концентрации АКТГ. При маленьких размерах аденомы проводят рентгенограмму, КТ. При больших размерах ориентируются на офтальмологические изменения, для которых характерны: изменения на глазном дне, опущение верхнего века, исчезновение боковых полей зрения, частичная или полная слепота.

Опущение верхнего века при синдроме Нельсона

Цели лечения синдрома Нельсона – компенсировать дефицит кортизола, подавить образование АКТГ, предупредить последствия роста опухоли. Есть три направления:

• Медикаментозная терапия – Перитол (антиаллергический препарат, блокатор серотонина), Парлодел (стимулятор дофамина) и Депакин (Конвулекс). Редко используются как основной метод лечения, чаще для послеоперационной профилактики рецидивов
• Лучевая терапия. Облучение может быть проведено дистанционно гамма-лучами и протонами, а также в сам гипофиз вводится радиоактивное золото, которое постепенно разрушает опухоль. Этот способ подходит только для небольших образований. Назначают после оперативного лечения.
• Операция. Если направление роста опухоли идет вниз от гипофиза, то ее лучше удалить при доступе через носовые ходы. При растущих вверх аденомах или крупных новообразованиях применяется трепанация черепа. Положительный результат от удаления чаще бывает при небольших размерах, пока нет признаков сдавления соседних тканей. При больших образованиях даже после удаления не всегда удается полностью восстановить зрения и неврологический статус

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Нельсона, его проявлениях, лечении и прогнозе для больных.

При нехватке какого гормона образуется синдром Нельсона

Это заболевание является своеобразным осложнением терапии болезни Иценко-Кушинга. Для пациентов, которые страдают от гиперкортицизма (избытка гормонов надпочечников), радикальным способом лечения является двустороннее удаление надпочечных желез. Через время (чаще 6 лет), даже на фоне гормональной терапии, возникает синдром Нельсона. Ему в особенно подвержены молодые прооперированные пациенты.

Удаление надпочечных желез (адреналэктомия) при болезни Иценко-Кушинга способствует снижению содержания кортизола. В ответ гипофиз усиленно вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот процесс связан с наличием аденомы (кортикотропиномы), которая была у больного еще до операции, но по каким-то причинам не была обнаружена. При дефиците кортизола она активно прогрессирует.

Адреналэктомия

Наличие исходно существующей опухоли является самым важным условием для появления этой патологии. При недостатке гормонов (например, при болезни Аддисона) и отсутствии опухоли подобные нарушения не возникают. АКТГ у пациентов после операции вырабатывается в постоянно высоких количествах, вне зависимости от необходимости в нем, а аденома имеет свойство быстро расти.

Рекомендуем прочитать статью об аденоме гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах появления аденомы гипофиза, симптомах опухоли головного мозга у мужчин и женщин, классификации болезни, а также о диагностике и лечении аденомы гипофиза.

А здесь подробнее об операции аденомы гипофиза.

Симптомы патологии

Самый первый и типичный признак – это потемнение кожных покровов. При концентрации АКТГ от 1000 пг на 1 мл зоны соприкосновения с одеждой, открытые участки тела, складки приобретают темно-коричневый цвет с фиолетовым оттенком.

Вторая отличительная особенность – это необычно высокая потребность в гормонах для заместительной терапии. При высоком уровне АКТГ введенные препараты быстро разрушаются. С этим связано развитие адреналовых кризов при малейшем перенапряжении или даже на фоне полного благополучия.

Криз бывает относительно легким – нарастает слабость, снижается аппетит, появляется ломота в костях, суставах, снижается давление крови. Тяжелее протекают внезапные «большие» приступы:

• выраженная тошнота, рвотные позывы;
• боль в животе, понос;
• слабость достигает такого уровня, что больной не может двигаться;
• нарастают мышечные и суставные боли;
• повышена температура до 40 градусов;
• обморочные состояния, сосудистый коллапса из-за резкого падения давления.

Осложнения болезни

Растущая вверх аденома гипофиза приводит к нарушениям зрения, выпадению боковых полей, снижению четкости предметов, бывает двусторонняя слепота. Если опухоль растет вперед по отношению к турецкому седлу, то страдает обоняние и психика, при боковом распространении отекают веки, глазное яблоко смещается кпереди, появляется односторонняя слепота и головная боль.

Прорастание нижних тканей изменяет голос (гнусавый) и затрудняет глотание. Наиболее тяжелый вариант – переход на задние части мозга. У больных обнаруживают признаки стволовых нарушений, патологические рефлексы, глотание становится почти невозможным.

Молодая женщина с болезнью Кушинга, фотография вместе с ее сестрой-близнецом (А). В этом случае была проведена двусторонняя адреналэктомия. Несколькими годами позже у пациентки развился синдром Нельсона и паралич третьего черепного нерва справа (Б и В), связанный с инфильтрацией пещеристого синуса местно инвазивной кортикотропиномой (Г). Были выполнены гипофизэкгомия и лучевая терапия, благодаря которым произошел регресс паралича третьего черепного нерва (Д). Отмечается развитая пигментация кожи при синдроме Нельсона.

Психические нарушения связаны с тем, что отмечается гормональная недостаточность даже на фоне высоких доз кортикостероидов, а в крови имеется высокая концентрация АКТГ. Немаловажно и сдавление опухолью соседних структур головного мозга. Поэтому больные с синдромом Нельсона отличаются по психоневрологическому статусу от всех остальных пациентов. У них присутствует:

• резкая слабость,
• безразличие к окружающему,
• страх смерти,
• тревожность,
• выраженная депрессия,
• неврастения,
• перепады настроения,
• плаксивость.

При кровоизлиянии в ткань опухоли появляется резкая головная боль, подает давление, возникает тошнота, рвота, нарушается двигательная активность и чувствительность.

Диагностика состояния больного

Для заболевания наиболее информативным показателем является высокая концентрация АКТГ вне зависимости от времени суток.

Обнаружить саму аденому гипофиза не всегда просто, так как кортикотропинома часто имеет маленький размер и может не изменять очертания турецкого седла. В таких случаях прибегают к увеличению рентгенографических снимков и КТ. Большая опухоль нарушает структуру своего ложа, выпрямляет, истончает или разрушает турецкое седло, углубляет его дно, повреждает костные отростки

Характерны офтальмологические изменения:

• изменения на глазном дне,
• опущение верхнего века,
• исчезновение боковых полей зрения,
• частичная или полная слепота.

Компьютерная томография головного мозга

Лечение синдрома Нельсона

Цели терапии – компенсировать дефицит кортизола, подавить образование АКТГ, предупредить последствия роста опухоли. Для этого назначают медикаменты, облучение и операцию

Медикаментозная терапия

Лекарственными средствами, которые используют для подавления образование АКТГ, являются Перитол (антиаллергический препарат, блокатор серотонина), Парлодел (стимулятор дофамина) и Депакин (Конвулекс). Их действие проявляется не во всех случаях. Иногда удается достичь длительной ремиссии, а на часть пациентов они не действуют. Редко используются как основной метод лечения, чаще для послеоперационной профилактики рецидивов.

Лучевая терапия

Облучение может быть проведено дистанционно гамма-лучами и протонами, а также в сам гипофиз вводится радиоактивное золото, которое постепенно разрушает опухоль. Этот способ подходит только для небольших образований, которые не выходят за пределы турецкого седла. Как и медикаменты, облучение назначают после оперативного лечения.

Операция

Если направление роста опухоли идет вниз от гипофиза, то ее лучше удалить при доступе через носовые ходы. При растущих вверх аденомах или крупных новообразованиях применяется трепанация черепа. Положительный результат от удаления чаще бывает при небольших размерах, пока нет признаков сдавления соседних тканей.

Удаление аденомы гипофиза через носовые ходы

Прогноз для больного

Последствия синдрома Нельсона зависят от быстроты роста опухоли и возможности компенсировать недостаточность надпочечников. Удовлетворительное состояние бывает при медленном прогрессировании гормональных нарушений и микроаденомах. При больших образованиях даже после удаления аденомы гипофиза не всегда удается полностью восстановить зрение и неврологический статус

Профилактика

Для того, чтобы предупредить развитие патологии после удаления надпочечников пациенты должны находиться под наблюдением эндокринолога. Особенностью синдрома Нельсона считается то, что он возникает как на протяжении 3-6 месяцев, так и через десяток лет.

Поэтому не реже, чем раз в 3 месяца нужно проходить эндокринолога, раз в полугодие – невропатолога и определять величину АКТГ, электролитный баланс, показатели жирового и белкового обмена. Томография с контрастированием назначается ежегодно.

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза у взрослых и детей, симптомах синдрома, а также о диагностике и методах лечения недостаточности гипофиза.

А здесь подробнее о профилактике эндемического зоба.

Синдром Нельсона возникает у пациентов с двусторонней адреналэктомией. Операция проводится при болезни Иценко-Кушинга. Так как ее причина – это аденома гипофиза, то после удаления надпочечников она активно растет и вырабатывает АКТГ. Это проявляется потемнением кожи и развитием адреналовых кризов. Лечение – преимущественно оперативное, для профилактики рецидивов его дополняют медикаментами и лучевой терапией.

Полезное видео

Смотрите на видео о том, как жить без надпочечников: