Синдром Пархона: что это такое, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Пархона, гидропексический синдром, несахарный антидиабет или первичный адиуретизм – это патологическое состояние, которому характерно нарушение функций гипофиза и гипоталамуса. В результате увеличивается выработка вазопрессина – антидиуретический гормон, отвечающий за регуляцию ширины просвета кровеносных сосудов, сохранение и контроль необходимого количества жидкости.

Синдром считается редким эндокринным заболеванием, при котором в организме задерживается чрезмерное количество жидкости. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. У детей и подростков синдром Пархона наблюдается реже.

Причины синдрома Пархона

Главной причиной возникновения гидропексического синдрома является повышенное продуцирование антидиуретического гормона. Синтез АДГ происходит в гипоталамусе. Благодаря гормону у человека не происходит обезвоживание. Также АДГ положительно влияет на сердечно-сосудистую систему, повышая тонус внутренних органов и кровеносных сосудов.

При недостаточной выработке вазопрессина происходит ухудшение свертываемости крови, открытие кровотечений и появление сосудистых бляшек. Синдром неадекватной продукции вазопрессина обуславливается патологическим течением в задней доле гипофиза (нейрогипофиз).

К другим причинам возникновения синдрома относятся:

• опухоли доброкачественного и злокачественного характера, способные самостоятельно вырабатывать вазопрессин (тимома, опухоль поджелудочной железы и бронхогенный рак);
• поражения центральной нервной системы, включающие различные процессы, травмы, инфекции, коматозные состояния, метаболические и сосудистые нарушения;
• нарушение работы гипоталамуса. Менингит, энцефалит, грипп, субарахноидальные кровоизлияния могут стать пусковым механизмом для развития заболевания. У женщин возможно возникновение патологии в период вынашивания ребенка и последующих родов. Также экстирпация (полное хирургическое удаление какого-либо органа) матки с придатками считается причиной развития заболевания;
• нарушения эндокринной системы. Значительное влияние на секрецию антидиуретического гормона оказывает:
  • низкое функционирование щитовидной железы. Нарушение может вызвать тяжелые последствия, приводящие к летальному исходу: гипотиреоидная кома или тиреотоксический криз;
  • дефицит гормонов коры надпочечников;
  • процессы торможения эндокринной функции аденогипофиза.

Встречаются и другие причины, которые могут способствовать развитию гидропексического синдрома. К ним относятся:

• туберкулез;
• саркоидоз (поражение легких);
• бронхиальная астма;
• пневмоторакс;
• эмпиема плевры;
• хроническая почечная недостаточность и др.

Провоцирующие факторы

Кроме основных причин развития патологического состояния существуют определенные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К факторам относятся:

• прием медикаментов. Длительный прием определенных лекарственных препаратов (анксиолитики, снотворные, нейролептики, наркотические анальгетики, трициклические антидепрессанты) могут способствовать появлению синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона;
• психические расстройства. Психозы, частые эмоциональные травмы, затяжные депрессии, стрессы и хроническое утомление оказывают сильное влияние на увеличение секреции вазопрессина;
• неудачно проведенная нейрохирургическая операция, вследствие которой повреждаются жизненно важные центры головного мозга;
• черепно-мозговые травмы, гематомы, внутричерепные кровоизлияния и т.п.

Симптомы

Симптоматика несахарного антидиабета ярко выражена. Симптомы синдрома Пархона таковы:

• умеренные отеки конечностей, лица и туловища (см. фото выше);
• увеличивается масса тела;
• из-за задержки жидкости в организме возникает интоксикация, которая сопровождается сильными головными болями, головокружением, слабостью и бессонницей;
• олигурия (уменьшенное количество суточной мочи) сменяется полиурией (увеличенное образование мочи);
• стул становится жидким;
• у женщин нарушается менструальный цикл вплоть до развития аменореи – отсутствие менструаций в течение длительного времени;
• у мужчин снижается половое влечение. Также не исключается развитие эректильной дисфункции (импотенция);
• внешний вид больных специфический: лицо отекает, приобретает одутловатую форму, кожа становится сухой и бледной с синюшным оттенком (цианоз).

Гидропексический синдром не всегда развивается самостоятельно, поэтому изначально у пациента проявляются симптомы основного заболевания. Стоит учитывать, что онкология или пневмония может значительно ухудшить состояние, так как возможно резкое увеличение функционирования гипоталамуса. В подобной ситуации симптоматика такова:

• резкое увеличение массы тела или, наоборот, снижение вплоть до анорексии;
• постоянная тошнота и рвотные позывы;
• тремор конечностей;
• судороги или конвульсии;
• обмороки.

В случае последующего активного развития патологического процесса, проявляется неврологическая симптоматика: пониженный порог судорожной готовности, дезориентация, нарушенная ритмичность, сокращения и частота сердца. При отсутствии диагностики и лечения синдрома гиперсекреции АДГ возможно наступление комы.

Диагностика

Диагностика несахарного антидиабета проводится на основании данных анамнеза, жалоб пациента и результатов лабораторных анализов. Обычно больные жалуются на головную боль, тошноту, слабость бессонницу. Обязательной является сдача общего анализа крови и мочи. Также для полной клинической картины требуется биохимический анализ крови.

Результаты анализа крови показывают низкое количество ионов натрия и понижение суммарной концентрации плазмы. При общем анализе мочи наблюдается гипернатриемия (превышение нормы ионов натрия), гиперхлоремия (высокая концентрация хлора), высокая осмолярность и плотность.

При необходимости делается проба с помощью водной нагрузки, то есть пациент должен выпить около 1,5 литра воды за 30 минут. При синдроме гиперсекреции вазопрессина наблюдается задержка мочеиспускания более 5 часов. В качестве диагностики применяется проба Мак-Клюра-Олдрича, при которой под кожу вводится жидкость. Если жидкость рассасывается медленно, то это является одним из доказательств наличия гидропексического синдрома.

Дополнительное обследование назначается индивидуально с учетом всех факторов и причин заболевания. К дополнительным методам диагностики относятся:

• компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса, и гипофиза;
• лабораторная и клиническая оценка гормонального статуса;
• рентгенография легких;
• электрокардиография (ЭКГ);
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и парных эндокринных желез – надпочечников.

Дифференциальная диагностика осуществляется при идиопатическом отеке, который сопровождается повышенной жаждой, отечностью тканей и адекватной плотностью мочи.

В случае гиперфункции щитовидной железы повышается содержание тиреотропного гормона, снижается уровень тироксина (Т4), появляется сонливость и апатия. Для устранения отечности первым делом отменяется прием мочегонных препаратов. Особенно это касается медикаментов хлортиазидового ряда.

Увеличение показателей артериального давления и снижение концентрации ренина в плазме характерно для гиперальдостеронизма – состояние, при котором происходит чрезмерное продуцирование альдостерона корой надпочечников. Чтобы исключить данное патологическое состояние проводятся пробы с применением спиронолактонома и гипотиазида.

Лечение синдрома Пархона

Главной целью лечения гипергидропексического синдрома является купирование симптоматики основного заболевания, которое осложнилось при развитии синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.

Существует острая и бессимптомно хроническая гипонатриемия. В этом случае необходимо нормализовать осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию (избыточное содержание жидкости в организме). Выбор тактики лечения полностью зависит от интенсивности нарастания гипонатриемии (острой или хронической), содержания натрия в плазме крови и общего состояния пациента.

Медикаментозное лечение

Чтобы уменьшить отечный синдром назначаются калийсберегающие диуретики (Декриз, Эплетор, Эспиро, Инспра, Верошпирон). В качестве временных средств назначаются тиазидные (Индапамид, Гидрохлортиазид) и петлевые мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид, Этакриновая кислота). В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды (Кеналог 40, Преднизолон Никомед, Берликорт, Метипред, Триамцинолон).

Дополнительно проводится метаболическая терапия с применением препаратов магния и калия (Панангин, Аспаркам, Орокамаг, Магнерот, Магне В6). Купирование судорог и конвульсий проводится с помощью введения бензодиазепинов (Гидазепам, Лоразепам, Клобазам, Хлоразапат) и хлорида натрия. Если при синдроме неадекватной продукции вазопрессина возник отек головного мозга, то осуществляется внутривенная инфузия маннитола.

Хирургическое вмешательство

При патологии операция требуется только в случае наличия опухолей. Проводится этиотропное лечение – полное удаление образования, с последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. В случае осложнений, пациент должен находиться в амбулаторных условиях под наблюдением эндокринолога до тех пор, пока состояние не стабилизируется.

Альтернативные методы лечения

Лечение гипергидропексического синдрома в домашних условиях неприемлемо. Использование народных средств запрещено. Основной задачей является восстановление водно-солевого баланса, а народная медицина не способна с этим справиться. Единственное, что необходимо делать, это соблюдать низко-солевую диету, следить за количеством, потребляемой жидкости и заниматься легкими видами спорта.

Питание

При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона в рационе пациента должно быть меньше жиров и углеводов. Количество жидкости не должно превышать 1 литра в сутки, сюда входят напитки и другие жидкие блюда. Полезны не слишком сладкие фрукты, свежие овощи, зелень и нежирные сорта мяса (телятина, индейка, курица и кролик).

Физические упражнения

Пациентам, у которых наблюдается лишний вес необходимо заниматься лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой. Также полезно санитарно-курортное лечение.

Профилактика

Основной профилактической мерой является своевременное обращение к врачу. Диагностика и адекватная терапия помогут снизить отечный синдром и привести в норму диурез – объем мочи, выделяемой за определенный временной промежуток. Пациент должен четко соблюдать питьевой режим, ограничить потребление соли, принимать препараты калия и другие мочегонные средства, назначенные лечащим врачом.

Прогноз

Прогноз при синдроме Пархона полностью зависит от течения основной болезни, причин и запущенности патологического процесса. В целом прогноз благоприятный, но лишь в случае вовремя начатого лечения и строгого соблюдения профилактических мер. Тяжелые формы заболевания могут привести к смерти, по причине хронической водной интоксикации.